sábado, 21 de marzo de 2009

FISURA PALATINA

Fisura de Paladar Secundario
Aspectos de habla y lenguaje relacionados con el esfínter velofaríngeo y su disfunción.
Doctor Antonio Ysunza
Hospital Gea Gonzalez
Ciudad de México


El niño que nace con fisura de paladar secundario, debe acudir a valoración foniátrica desde los primeros días de vida. Los padres deben ser sensibilizados acerca de la importancia de la estimulación para un desarrollo lingüístico adecuado. Es de gran utilidad familiarizarlos con la terminología foniátrica y con los eventos que caracterizan el desarrollo lingüístico normal. Unos padres bien orientados son el mejor instrumento para la detección de problemas en las primeras etapas del desarrollo lingüístico y también para prevenir futuros problemas mediante la implementación de conductas y estilos de interacción comunicativa que favorezcan el desarrollo del lenguaje (1- 5).
Los niños con fisura de paladar secundario se encuentran en riesgo de presentar trastornos en el habla debido a las desviaciones estructurales asociadas con la fisura. La fisura del paladar altera el funcionamiento del esfínter velofaríngeo, una de las válvulas más importantes del tracto vocal. Por lo tanto, el habla de estos niños puede afectarse seriamente (6,7).
La disfunción del esfínter velofaríngeo puede dividirse en: insuficiencia velofaríngea, cuando existe una alteración anatómica o estructural, el ejemplo típico es una fisura de paladar secundario. Por otro lado, puede existir incompetencia velofaríngea, cuando la alteración es de naturaleza funcional, por ejemplo en casos de enfermedades neuromusculares. Por último, existe el llamado trastorno de aprendizaje velofaríngeo, en estos casos, no existe alteración anatómica (o ya ha sido reparada quirúrgicamente) ni funcional, un ejemplo es una sordera profunda que afecta la auto – regulación del habla y causa disfunción del esfínter velofaríngeo (1,8).
Algunas alteraciones en la articulación del habla son consideradas comportamientos secundarios a la disfunción del esfínter velofaríngeo e incluyen un mal funcionamiento de todo el tracto vocal. Estos trastornos que afectan significativamente la inteligibilidad del habla, se engloban en el término: articulación compensatoria (AC). Esta entidad requiere de un largo período en terapia de lenguaje para su corrección. (9,10,11)
Los trastornos de articulación pueden ser de naturaleza fonética o fonológica. Tradicionalmente se ha considerado a la AC como un trastorno fonético. Los trastornos fonéticos se relacionan con un aprendizaje incorrecto o con alteraciones anatómicas y/o fisiológicas. En contraste, se considera que los trastornos fonológicos tienen una base lingüística y reflejan dificultad en la organización y representación del sistema de sonidos del lenguaje (12,13).
De tal manera, la AC podría considerarse un trastorno fonético ya que el paciente con disfunción del esfínter velofaríngeo produce el sonido como una manera alternativa para compensar la incapacidad de producir presión de aire dentro de la cavidad oral, a causa de la fisura (9,12).
La mayoría de las cirugías para el cierre de una fisura palatina se realizan alrededor de los 12 meses de edad, momento cercano a la aparición de las emisiones con significado lingüístico, esto es, las primeras palabras. En esta edad y momento del desarrollo, los niños están conformando su sistema fonológico, mismo que consiste en la serie de reglas lingüísticas mediante las cuales se establecen relaciones entre los patrones fonéticos de los sonidos del habla, los patrones de sonidos y las sílabas del lenguaje que constituirán mensajes comunicativos orales. El balbuceo es un elemento importante para el desarrollo lingüístico. Este balbuceo incluye movimientos orofaríngeos preparatorios para la articulación. Inicialmente el niño produce sonidos con intención comunicativa aunque éstos no equivalen al modelo presentado por los adultos significativos que lo rodean. Esta etapa del desarrollo se ha denominado como prelingüística y abarca alrededor de los primeros 12 meses de vida. El niño explora intencionamente sus capacidades para el habla, es decir, desde esta etapa es un participante activo y primordial en el proceso de adquisición del lenguaje. Otro aspecto importante es que en la etapa prelingüística se establecen las reglas que regirán las emisiones lingüísticas. Aunque parezca inverosímil, los niños desde el final de la etapa prelingüística ya cuentan con un sistema de reglas imbuido en el sistema nervioso central (1,9,14).
Cuando inician sus emisiones con significado, sus primeras palabras, estas reglas son las que permiten que el tracto vocal se desplace y modifique su conformación de una manera verdaderamente compleja para lograr el acoplamiento de las estructuras que permitirán la resonancia y la producción del proceso que denominamos articulación. En la medida que el niño escucha a los adultos significativos que lo rodean, gracias a este sistema de reglas, puede realizar intentos para aproximarse al modelo presentado, de esta forma, se establecen los procesos fonológicos y ciclos que permiten el adecuado desarrollo de la articulación (1,9,12,13).
Algunos niños con fisura palatina, desarrollan una estrategia compensatoria para aproximarse a los sonidos escuchados desde los primeros meses de vida. Estos niños, incorporan esta estrategia al sistema de reglas fonológicas que se establece durante el primer año de vida. Cuando esto sucede, es cuando el niño presenta AC.
Por otro lado, es de llamar la atención que solo un porcentaje de pacientes desarrollen AC. Esto sugiere que deben existir otros factores para la instalación de este desarrollo alterno y aberrante, independientemente de la incapacidad para producir suficiente presión dentro de la cavidad oral durante la articulación del habla.
De cualquier forma, después de la reparación quirúrgica de la fisura de paladar secundario, cuando el niño ya cuenta con los músculos y estructuras para producir los sonidos de manera correcta, si previamente se establecieron las bases para la AC, entonces el niño continúa produciendo los patrones de articulación erróneos o aberrantes. Esto se debe a que la AC se ha incorporado a las reglas lingüísticas – fonológicas en lugar del punto y modo de articulación correctos. Así, lo que inició como una compensación a nivel fonético, se ha convertido en una regla fonológica que determina la manera de articular los sonidos del habla. Como toda regla productiva, la articulación no se modificará hasta que la regla cambie, a pesar de la restauración de la capacidad anatómica de producir el sonido correctamente. En otras palabras, la regla fonológica no se modificará con la cirugía sino solo mediante un proceso de terapia de lenguaje.
Las metas en el tratamiento de los pacientes con fisura palatina (habla, apariencia y oclusión dental normales), están íntimamente relacionadas. El lograr un resultado adecuado no solo depende del cierre velofaríngeo durante el habla, se requiere también de una oclusión dental aceptable.
El objetivo del tratamiento desde una perspectiva fonológica es lograr que el habla tenga una resonancia nasal y articulación dentro de límites normales (14,15).
Por lo tanto, si consideramos que una fisura de paladar secundario provoca una deficiencia estructural de grado severo en el tracto vocal, esto es, en el esfínter velofaríngeo, esta deficiencia puede influir negativamente en el desarrollo fonológico.
En los últimos 10 años, en diversos centros del mundo se ha tratado de realizar la reparación de las fisuras de paladar secundario lo más tempranamente posible, entre los 4 y 5 meses de edad (14).
El principal objetivo de esta reparación temprana no es incrementar el éxito en la creación de un esfínter funcional, disminuyendo así la frecuencia de insuficiencia velofaríngea residual, sino poder lograr la función velofaríngea durante el habla lo antes posible. El objetivo es que el niño cuente con un esfínter funcional al menos durante la mitad del período prelingüístico. La idea es poder lograr que el sistema de reglas fonológicas en el sistema nervioso central, mismo que ya ha sido mencionado anteriormente, se instaure con el elemento de un esfínter ya reparado. De esta forma, puede esperarse que se pueda prevenir el desarrollo de patrones aberrantes de articulación, tales como los que caracterizan la AC (14).
En los últimos años, al analizar el resultado de la reparación de la fisura de paladar secundario a diferentes edades, se ha podido observar que el porcentaje de éxito en cuanto a la reparación funcional del esfínter es similar ya sea que la reparación se realice antes de los 6 meses de edad, alrededor de los 12 meses o a los 18 meses edad. La frecuencia de insuficiencia velofaríngea residual no varía significativamente en estos grupos de edad. En contraste, la frecuencia de AC sí disminuye significativamente cuando los niños se operan antes de los 6 meses de edad. Se ha comprobado que a medida que la edad al momento de cirugía se incrementa, en el mismo grado se incrementa la frecuencia de AC. (1,14)
Con respecto a la edad al momento de la reparación de una fisura palatina, se ha mencionado el efecto que la cirugía temprana puede tener sobre el crecimiento maxilofacial. Sin embargo, diversos reportes indican que el crecimiento maxilofacial no varía significativamente cuando los pacientes son intervenidos antes de los 6 meses de edad, al año o a los 18 meses. Una posible explicación es que existen diversos factores aparte del trauma asociado a la cirugía, entre ellos pueden incluirse factores genéticos inherentes a la fisura en sí y la reparación del paladar primario que se lleva a cabo aún más tempranamente. Es difícil llevar a cabo estudios de casos y controles donde todas estas variables puedan mantenerse bajo control. Por lo tanto, con base en la evidencia actual, lo más congruente es realizar la reparación de la fisura lo más tempranamente posible, recalcando que no es el objetivo reducir la frecuencia de insuficiencia velofaríngea residual, sino la prevención del desarrollo de AC. Mientras que la cirugía temprana favorece el desarrollo fonológico, las alteraciones secundarias al trastorno de crecimiento maxilofacial, por lo general responden adecuadamente al tratamiento ortopédico y ortodóntico que rutinariamente se inicia a mayor edad. (14)












Fisura submucosa de paladar secundario.

La fisura submucosa de paladar secundario debe tratarse como una entidad aparte. Por lo general, la fisura submucosa se determina cuando existe una úvula bífida ó úvula hipoplásica, diastasis muscular en el velo o “zona pellucida” y muesca en el borde posterior del paladar óseo. Sin embargo, se ha reportado que puede existir una fisura submucosa y ésta no ser detectada pues no se observan los elementos anteriormente descritos. En estos casos, el diagnóstico frecuentemente se realiza hasta que se lleva a cabo una videonasofaringoscopía determinando la hipoplasia o agenesia del músculo de la úvula (cuya eminencia solo puede visualizarse desde una vista posterior). La fisura submucosa cursa con insuficiencia velofaríngea solo en un mínimo número de casos, del 9 al 10%. Esta baja frecuencia de insuficiencia velofaríngea es la razón primordial para recomendar no reparar esta malformación hasta demostrar definitivamente la presencia de insuficiencia. Para ello, el paciente requiere ya haber alcanzado un desarrollo fonológico suficiente que permita un estudio adecuado del esfínter velofaríngeo durante el habla. (1,16,17)





ESTUDIO DIAGNÓSTICO DE INSUFICIENCIA VELOFARÍNGEA

El resultado final de la reparación de una fisura, depende de la restauración de la función del esfínter velofaríngeo. La reparación debe lograr que el esfínter pueda mantener una resonancia nasal balanceada durante el habla. Sin embargo, la función integral del esfínter se proyecta más allá del balance en la resonancia nasal, esto es, no se puede considerar un resultado final satisfactorio hasta que el desarrollo lingüístico sea adecuado, la articulación se lleve a cabo con punto y modo apropiados, se mantenga una fluidez de habla normal y la resonancia nasal se perciba balanceada (1,2,14)
Para el diagnóstico de una insuficiencia velofaríngea residual, se requiere un estudio clínico cuidadoso del habla del paciente. Los signos que permiten la identificación de esta entidad son la hiperrinofonía y la emisión nasal. La hiperrinofonía es la resonancia nasal anormalmente aumentada durante el habla, ésta puede percibirse incluso en la emisión de fonemas vocales. En contraste, la percepción de la emisión nasal requiere de la emisión de un fonema que incluya una presión aérea aumentada en la cavidad oral, por ejemplo fonemas plosivos como la /k/ o fricativos como la /s/. Si el niño no puede articular estos fonemas, es muy difícil identificar la emisión nasal.


Además del estudio clínico de la resonancia nasal, es fundamental detectar la presencia de AC, ya que en estos casos, el punto y modo de articulación se modifican radicalmente como ya ha sido descrito con anterioridad. (1,2,10)
Una vez concluido el estudio clínico de la resonancia nasal y la articulación, la combinación ideal para la evaluación completa del esfínter velofaríngeo incluye una videonasofaringoscopía y una videofluoroscopía. (1,18,19,20)
La videonasofaringoscopía se realiza con un endoscopio flexible, con un diámetro menor de 4 mm. Con visión frontal y posibilidad de flexión en la punta con un ángulo de 90 grados. Debe utilizarse anestesia tópica en la fosa nasal. El endoscopio se introduce mediante visión directa a través del meato medio o meato inferior. Al llegar a la coana, se flexiona hacia abajo y se visualiza el esfínter velofaríngeo. Es en este momento cuando se pide al paciente que articule una muestra de habla con fonemas específicos. Para poder evaluar el esfínter en su totalidad, debe movilizarse el endoscopio en todas direcciones, hacia arriba, hacia abajo y a los lados, incluyendo una revisión durante el habla. Se consigna inicialmente el patrón de cierre, clasificándolo en circular, coronal, sagital y circular con rodete de Passavant. Posteriormente, se analiza por separado el movimiento del velo, de las paredes faríngeas laterales y finalmente de la pared posterior si existe rodete de Passavant. Por último, se determina la talla del defecto en el cierre así como su forma (misma que depende del patrón de cierre) y localización. (1,2,19,20).
La videofluoroscopía permite la visualización de estructuras profundas a través de los tejidos y puede realizarse con cualquier equipo que cuente con intensificador de imágenes. Antes de iniciar el estudio se introduce medio de contraste (bario diluido) a través de las fosas nasales. Debe lograrse la impregnación de las estructuras del esfínter. El estudio se realiza en diversas proyecciones: frontal, lateral y basal.
En la proyección frontal puede examinarse sin obstáculos la totalidad de las paredes faríngeas laterales y su desplazamiento. La vista lateral completa la información proveyendo la visualización del contacto antero – posterior del velo con pared posterior y la posible presencia de rodete de Passavant. En la vista basal es posible evaluar el esfínter en su conjunto, en una vista similar a la de endoscopía, sin embargo, esta proyección es la de más difícil interpretación por la superposición de imágenes. (1,19,20)
En la fluoroscopia existe un tiempo limitado por el riesgo de radiación. En este procedimiento es necesario pedir al paciente que emita las muestras de habla y explicarle que debe hacerlo inmediatamente con el mínimo movimiento de la cabeza. La fluoroscopia se “dispara” solo durante el habla y las imágenes se graban en video para su análisis posterior. (1)
Los hallazgos de videonasofaringoscopía y de videofluoroscopía son esenciales para poder planear la corrección quirúrgica de una insuficiencia velofaríngea residual.
Antes de planear el tratamiento quirúrgico, es necesario corregir los defectos de articulación mediante terapia de lenguaje. Esta ruta crítica de tratamiento se justifica debido a que la corrección de la articulación, mejora e incrementa los movimientos del esfínter velofaríngeo, reduciendo así el grado de obstrucción nasal necesario para eliminar totalmente la insuficiencia velofaríngea. Al requerirse menor obstrucción del espacio en el esfínter, el riesgo de apnea de sueño obstructiva disminuye considerablemente (1,19,20,21)
Por otro lado, con esta secuencia, la cirugía se completará con una articulación normal, pudiendo así apreciarse el resultado postoperatorio casi inmediatamente. En contraste, si la cirugía elimina la insuficiencia velofaríngea antes de la eliminación de AC, el cambio en el habla es muy poco notable, permaneciendo con severos trastornos de inteligibilidad.
Cuando la corrección quirúrgica se lleva a cabo antes de corregir completamente la articulación, a los padres y pacientes se les debe indicar que la terapia de lenguaje será absolutamente necesaria después de la cirugía. Cabe mencionar que es nuestra opinión que el trauma mayor para el paciente (la cirugía) debe ser indicado hasta el final para así producir un cambio notable, espectacular y alentador en el habla (1,10,14,17,)





Insuficiencia velofaríngea residual

La insuficiencia velofaríngea residual se presenta cuando una reparación quirúrgica de fisura palatina no logra restaurar la función del esfínter velofaríngeo para el habla, esto es, para el proceso de articulación.
El cierre quirúrgico del paladar secundario no siempre resulta en un esfínter velofaríngeo capaz de mantener una resonancia nasal balanceada durante el habla. En general, la mayoría de los centros del mundo reporta una frecuencia de éxito postoperatorio que varía entre el 80 y 90%. Por lo tanto, se considera insuficiencia velofaríngea residual cuando la reparación del paladar no restaura el cierre completo del esfínter velofaríngeo durante el habla. (21,22)
El objetivo del tratamiento de la disfunción velofaríngea residual es restaurar un sello funcional entre la nasofaringe y la orofaringe, logrando una articulación con resonancia nasal adecuada durante el habla.
La exploración directa del esfínter es la mejor forma de determinar su función durante el habla, combinando videonasofaringoscopía con videofluoroscopía. En la actualidad, el tratamiento de la insuficiencia residual debe ser individualizado y racionalizado de acuerdo con los hallazgos de estos estudios.(19,21,22)
Los colgajos faríngeos y las faringoplastías de esfínter son las dos principales opciones para el tratamiento quirúrgico de la resonancia nasal aumentada en casos de insuficiencia residual. El colgajo central en casos de colgajo faríngeo y los colgajos laterales en casos de faringoplastías de esfínter, disminuyen el espacio entre la orofaringe y la nasofaringe, por lo tanto, se reduce el flujo de aire hacia la nariz durante la producción del habla.
En general, tanto el colgajo faríngeo así como la faringoplastía de esfínter, proporcionan resultados de éxito aceptables (> 90%) para restaurar la función velofaríngea durante el habla. (21,22)
Una de las ventajas de la videonasofaringoscopía es que además de su importancia diagnóstica y su utilidad para la planeación quirúrgica, permite la determinación de riesgos de obstrucción respiratoria. Si en la evaluación preoperatoria se detecta hiperplasia de amígdalas palatinas, se puede indicar una amigdalectomía varios meses antes de la realización de cirugía velofaríngea, ya sea colgajo o faringoplastía. Mediante esta práctica se ha disminuido significativamente la frecuencia de apnea de sueño obstructiva como consecuencia de cirugía velofaríngea (21,22,23)
Por otro lado, debe considerarse la presencia de articulación compensatoria asociada a la insuficiencia velofaríngea residual. En este aspecto se ha demostrado que los defectos de articulación compensatoria disminuyen significativamente la movilidad global del esfínter durante el habla. Además, se ha reportado que la articulación compensatoria frecuentemente se asocia con trastornos del desarrollo de la organización lingüística. Por estas razones, es necesario proveer terapia de lenguaje antes de la planeación de cirugía. La terapia no debe enfocarse solamente a la corrección de la articulación en forma “aislada”, sino que debe involucrar aspectos lingüísticos, ya que éstos, están relacionados de una u otra forma con el trastorno fonológico. (9,11,12)
Una vez habiendo logrado la integración de la articulación, el procedimiento quirúrgico debe planearse cuidadosamente considerando cada caso en forma individual, de acuerdo con los hallazgos de videonasofaringoscopía y videofluoroscopía. Es de vital importancia particularizar cada caso ya que se ha demostrado que los elementos del esfínter velofaríngeo, tanto estáticos, así como dinámicos, varían ampliamente de persona a persona (19,20,21).
La planeación del procedimiento quirúrgico es el aspecto de mayor relevancia en la secuencia de tratamiento, incluso más que la técnica quirúrgica elegida. La colocación y dimensiones de los tejidos que se desplazan en la cirugía, debe concordar lo más aproximadamente posible con el espacio y movimientos preoperatorios en el nivel del esfínter velofaríngeo (19,21,22).
La cirugía velofaríngea provee obturaciones de los defectos o huecos que se producen durante el habla, mediante la transposición de tejido de su sitio original a un lugar específico que se determina mediante los estudios de visualización del esfínter. Los tejidos deben colocarse en el sitio apropiado tomando en cuenta las 3 dimensiones. La planeación debe realizarse en conjunto por el foniatra, la terapeuta de lenguaje y el cirujano quienes deben conocer a fondo la anatomía y fisiología del esfínter velofaríngeo, especialmente los aspectos relacionados con la articulación. Así mismo, el equipo multidisciplinario que aborda la planeación quirúrgica, debe contar con experiencia en la interpretación de los hallazgos de videofluoroscopía y videonasofaringoscopía, así como de las cirugías diseñadas para corregir la insuficiencia velofaríngea residual.
La talla y la forma del defecto en el cierre deben considerarse para determinar las dimensiones del colgajo central o los colgajos laterales según sea el caso. La simetría del desplazamiento del esfínter debe analizarse cuidadosamente para decidir si el colgajo debe ser central o desviado hacia alguno de los lados. Así mismo, si existen asimetrías, el grosor de alguno los colgajos laterales puede también variar. El contorno de las paredes laterales y el velo, también es importante para la planeación de donde y de que tamaño deben ser los tejidos transpuestos. La altura a la que se sitúa el colgajo central o los colgajos laterales es un factor crucial. En este aspecto, la videofluoroscopía lateral es de gran ayuda para determinar el nivel. (20)
El conocimiento de la fisiología de los músculos faríngeos es fundamental para lograr una adecuada planeación. En este aspecto, ha sido de gran utilidad la utilización de electromiografía y videonasofaringoscopía simultáneas. Los resultados de estos estudios han demostrado claramente que ni los colgajos laterales en casos de faringoplastía de esfínter, ni el colgajo central en casos de colgajo faríngeo de pedículo superior, muestran movilidad intrínseca. El movimiento de estas estructuras en pacientes operados con alguna de estas intervenciones es más bien pasivo y está ocasionado por la contracción del constrictor superior de la faringe que se encuentra adyacente y por la función residual del elevador del velo del paladar (24-27).




































REFERENCIAS


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